吉兰-巴雷综合征病人100例电生理学分型分析
吉兰-巴雷综合征病人100例电生理学分型分析
吉兰-巴雷综合征病人100例电生理学分型分析
中华神经科杂志 2000年第4期第33卷 论著
作者：江文 徐燕 吴保仁 *远桂 王洪典 任雪芳
单位：江文（710032 西安，第四*医大学西京医院神经内科）；徐燕（710032 西安，第四*医大学西京医院神经内科）；吴保仁（710032 西安，第四*医大学西京医院神经内科）；*远桂（710032 西安，第四*医大学西京医院神经内科）；王洪典（710032 西安，第四*医大学西京医院神经内科）；任雪芳（710032 西安，第四*医大学西京医院神经内科）
关键词： 多神经根神经炎；电生理学
【摘要】 目的 探讨吉兰-巴雷(Guillain-Barr)综合征（GBS）的电生理学分型及不同电生理亚型的发病特点。方法 回顾分析我院近20年诊断的100例GBS病人的电生理和临床资料，应用χ2检验比较不同年龄阶段GBS各亚型发病的差异性。结果 100例GBS病人中原发性脱髓鞘型51例，原发性轴索型25例，神经失电位型8例，不明确型12例，正常型4例。在不同年龄阶段起病的GBS以及在不同病程阶段检测均以脱髓鞘型为主要形式，各年龄组之间GBS亚型构成比差异无显著性意义。GBS病人中病前32.0%患上呼吸道感染，22.0%患消化道感染。农村和城市病例数几乎各占一半，未见有明显的城乡分布差异。脱髓鞘型和轴索型GBS全年均有新发病人，第三季度发病人数相对为多。结论 在我院就诊的100例GBS病人的主要发病形式是原发性脱髓鞘型，各亚型的发病特点与欧美以及河北医学院第二附属医院的结果比较均存在一定的差异。
Electrophysiological classification of Guillain-Barr syndrome: analysis of 100 cases
JIANG Wen, XU Yan, WU Baoren, et al.
Department of Neurology, Xijing Hospital, Fourth Military Medical University, Xi′an 710032, China
【Abstract】 Objective To explore the electrophysiological and clinical features of various subtypes of Guillain-Barr syndrome (GBS).Methods The electrophysiological and clinical data of 100 cases with GBS admitted to Xijing Hospital from 1980 to 1999 were analyzed retrospectively. Correlations between varied subtypes and ages were examined by χ2 sults Among the 100 patients with GBS, the demyelinating pattern was present in 51 patients, the axonal pattern in 25 patients, and 8 patients were inexcitable, 12 patients equivocal and 4 patients normal. The demyelinating pattern appeared as a major subtype not only in different age groups, but also in different test times after symptom onset. There was no statistically significant relationship between varied subtypes and ages. In the 100 patients, 32.0% suffered from a preceding upper respiratory infection, and 22.0% had a preceding gastrointestinal tract infection. The cases occurring in rural areas are almost in number equal to those in urban areas. That is, there was no a clear area distribution. Both demylinating and axonal GBS occurred throughout the year with a likely peak from July to nclusion In the 100 patients with GBS admitted to Xijing Hospital, the demyelinating pattern was the major electrophysiological subtype. In addition, the electrophysiological and clinical features of various subtypes of GBS seemed to be different in some ways from those in the studies of both western countries and Li CY in northern China.
【Key words】 Polyradiculoneuritis; Electrophysiology
吉兰-巴雷（Guillain-Barr）综合征(GBS)又称为急性感染性多发性神经根神经炎，是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。依其电生理和神经病理表现，可以分为以脱髓鞘病变为主的急性炎症性脱髓鞘型GBS（AIDP），和以神经轴索病变为主的轴索型GBS。轴索型GBS进一步分为急性运动性轴索性GBS（AMAN）——仅有运动神经轴索受累，和急性运动感觉性轴索性GBS（AMSAN）——运动和感觉神经轴索均受累［1］。在美国、欧洲和澳大利亚，GBS发病的主要形式是AIDP，轴索型比较少见［2］。而在中国，有关GBS发病的主要形式却一直存在争议［］。现将我院1980～1999年诊断为GBS并行电生理检查的100例病人进行回顾性总结，分析报道如下。
资料和方法
一、 研究对象
100例GBS病人中，男性65例，女性35例。年龄3 ～ 65岁，平均24岁。病例分布于陕西、甘肃2个省，7个市、22个县。GBS诊断标准为：急性起病；急性期病情进展在4周以内；四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，可伴有颅神经麻痹和（或）呼吸肌麻痹及感觉障碍；可有脑脊液蛋白-细胞分离［7］。
二、 神经电生理检测方法
应用DANTEC CounterpointTM丹麦仪对所有病人进行部分运动神经（正中、尺、腓总、胫神经）远端潜伏期（DML），传导速度（MCV），远、近端复合肌肉动作电位波幅(CAMP) 以及近端复合肌肉动作电位波幅/远端复合肌肉动作电位波幅(pCMAP/dCMAP)的测定。MCV记录采用皮肤电极记录。操作由专业技术员按标准化方法完成。采用美国约翰斯霍普金斯医院肌电图实验室经年龄校正的正常值作为结果判定标准［8，9］。
三、GBS电生理分型标准［2，10］
1. 正常：①DML≤100%正常值上限（ULN）；②MCV≥100% 正常值下限（LLN）；③dCAMP≥100% LLN；④pCMAP/dCMAP≥0.5。
2. 原发性脱髓鞘型：2条或2条以上神经具备下列条件之一即可诊断，若仅有1条神经能诱发出电位，须符合下列两项条件且dCAMP≥10% LLN：①MCV＜90% LLN（如果dCAMP ＜50% LLN，则MCV＜ 85% LLN）；②DML＞110% ULN（如果dCAMP＜100% LLN，则DML＞120% ULN）；③pCMAP/dCMAP＜0.5，且dCAMP≥20% LLN。
3. 原发性轴索型：①无上述脱髓鞘表现，或仅1条神经具有1项脱髓鞘特点且dCAMP ＜10% LLN；②2条或2条以上神经dCAMP ＜ 80% LLN。
4. 神经失电位型：所有神经dCAMP缺失，或仅1条神经存在且dCAMP ＜10% LLN。
5. 不明确型：不符合上述任一组条件。
四、统计分析
采用构成比描述GBS的年龄、季节和地区分布，应用χ2检验比较不同年龄阶段GBS各亚型发病的差异性。
结果
一、电生理学类型
100例GBS病人中原发性脱髓鞘型51例（51%），原发性轴索型25例（25%），神经失电位型8例（8%），不明确型12例（12%），正常型4例（4%）。
二、电生理学类型与病程
病程在10 d以内检测的14例GBS病人，电生理学发现脱髓鞘型与轴索型所占的比例均等，均为42.9%。病程在10 d以后检测的86例GBS病人，电生理学发现均以原发性脱髓鞘型为主要形式(表1)。
表1 我院GBS病人不同病程阶段电生理学分型
病程
(d)
总
例数
脱髓鞘型
轴索型
例数
百分率
例数
百分率
0～10
14
6
42.9
6
42.9
11～20
37
17
45.9
9
24.3
21～30
14
10
71.4
2
14.4
31～90
25
12
48.0
7
28.0
91～
10
6
60.0
1
10.0
三、电生理学类型与年龄
不同年龄阶段均以脱髓鞘型为主要发病形式，轴索型次之(表2)。χ2检验表明，不同年龄阶段GBS各亚型的总体构成比差异无显著性意义 (P＞0.05)，即GBS各亚型的发病与年龄没有关系。
表2 1980～1999年我院不同年龄组
GBS病人的电生理学分型
年龄
(岁)
总
例数
脱髓鞘型
轴索型
例数
百分率
例数
百分率
0～10
23
12
52.2
5
21.7
11～20
27
14
51.9
7
25.9
21～40
33
17
51.5
8
24.3
41～65
17
8
47.1
5
29.4
四、电生理学类型与季节及地理分布
我院全年均有脱髓鞘型与轴索型GBS 新发病人就诊，但第三季度就诊人数相对多(表3)。100例GBS病人中，48%来自于农村，52%来自于城市，脱髓鞘型与轴索型GBS中农村病例数分别占45.1%和44.0%。
表3 1980～1999年我院GBS病人的季节性分布
GBS
亚型
总
例数
第一季度
第二季度
第三季度
第四季度
例数
百分率
例数
百分率
例数
百分率
例数
百分率
A
51
12
23.5
9
17.6
18
35.3
12
23.5
B
25
6
24.0
4
16.0
13
52.0
2
8.0
注：A为脱髓鞘型； B为轴索型 五、电生理学类型与病前感染
100例GBS病人中，病前1～4周患上呼吸道感染32例（32.0%），消化道感染22例（22.0%）。其中上呼吸道感染32例中脱髓鞘型14例(43.8%），轴索型9例(28.1%)，消化道感染22例中脱髓鞘型8例(36.4%)，轴索型6例(27.3%)。
讨论
GBS的发病机制一直不清楚，目前认为可能与病前感染及自身免疫有关。电生理分型对进一步探讨其发病机制以及判定预后具有十分重要的意义。在发达国家，尽管分型标准尚不统一，但GBS病人中，56%～87%为AIDP型［11］。Hadden等［2］在欧洲和北美的一项研究表明，在起病15 d之内电生理检查发现,369例GBS病人中69%为AIDP，3%为原发性轴索型，3%为神经失电位型，2%为正常型，23%为不明确型。4周之后第二次检查发现317例GBS病人中，66%为AIDP，4%为原发性轴索型，6%为神经失电位型，2%为正常型，22%为不明确型，结果与第一次检查类似。而在中国，GBS发病的主要形式一直存在争议。1990年8月美国约翰斯霍普金斯医院McKhann等［8］对河北医学院第二附属医院（河医二院）和北京儿童医院的37例GBS病人中22例进行电生理研究，发现均存在严重的轴索型病变，而没有脱髓鞘特点。之后中美两国学者对中国华北地区有关GBS的主要发病形式展开了一系列电生理和神经病理研究。Ho、McKhann等［1，8］认为中国北方地区GBS以轴索型为主要发病形式，而汤晓芙、郭玉璞等［3，6］认为脱髓鞘型仍是主要发病形式。
我们采用Hadden和Ho的电生理分型标准，对在我院就诊的100例GBS病人进行电生理学分型，发现原发性脱髓鞘型占51.0%，原发性轴索型占25.0%，而且在不同年龄阶段起病的GBS以及在不同病程阶段检测均以脱髓鞘型为主要发病形式。说明在我院就诊的GBS病人的主要发病形式是原发性脱髓鞘型。由于在起病早期内（10 d以内）检测，轴索型GBS所占比例相对为高，与脱髓鞘型一样，均占42.9%，说明轴索病变并非继发于脱髓鞘型改变，也存在原发性轴索型GBS，而且其构成比要高于欧洲和北美。
在欧洲和北美，GBS发病呈散在性，无流行性、地区性特点［12］。Ho和McKhann等在河医二院通过住院病例(多数来自该院周围华北地区的县市)分析，发现GBS病人大部分来自于农村，脱髓鞘型全年均有发病，夏季为高峰。轴索型具有明显的季节性（6～9份月）。我院病例均处西北地区，农村和城市病例数几乎各占一半，未见有明显的城乡分布差异。脱髓鞘型和轴索型GBS全年均有发病，第三季度就诊人数相对为多，但是否第三季度为发病高峰季节仍需要流行病学进一步调查。
病前感染被认为与GBS的发病有重要的关系。本研究结果表明，在我院就诊的100例GBS病人中，病前感染率为54%，其中32%为呼吸道感染，22%为消化道感染。总的病前感染率与国外类似，但消化道感染率要高于国外，但低于河医二院的结果［10］。提示我院病人GBS的发病与病前感染可能也有一定的关系。
电生理检测为神经失电位型的GBS病人，可能是由于轴索病变或严重的脱髓鞘病变，但伴有远端传导阻滞，以致电刺激运动神经不能诱发出电位［2］。Massaro等［13］对2例神经失电位型的GBS病人进行了神经活检，发现感觉和运动神经均出现严重的巨噬细胞介导的脱髓鞘病变，并伴有不同程度的轴索变性。不明确型的GBS病人主要包括一些轻度不正常和一些混合型的病人。正常型的GBS病人共4例，其中在起病10 d内检测者1例，在10～20 d检测者3例，4例病人临床上均存在不同程度的肢体瘫痪，上肢或下肢肌力为Ⅱ～Ⅲ级，提示电生理检测为正常的GBS病人也可能是GBS的一种异型［2］。
参考文献
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2，Hadden RDM, Cornblath DR, Hughes RAC, et al. Electrophsiological classification of Guillain-Barr syndrome: clinical association and outcome. Ann Neurol, 1998, 44: .
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(收稿日期：)